22 mar. 2017

Caso problema

caso problema
Os propongo un juego. En los próximos días, publicaré una entrada en relación con el caso cuyas imágenes muestro más arriba. Mientras tanto, si a alguien se le ocurre algún posible diagnóstico, ya sé que es difícil, que lo sugiera en un comentario en el blog (si esta opción no os gusta podéis comentarlo en cualquiera de las redes sociales en las que nos seguís). Me sacaré el sombrero si alguien acierta. La información clínica me la tengo que reservar de momento. Gracias por participar. Y si no participas, gracias de todos modos por leernos.

15 mar. 2017

Sobre aneurismas cerebrales rotos no tratados

aneurisma embolizado
Todos tenemos una sensación de gravedad ante una hemorragia subaracnoidea aneurismática y a nadie se le escapa la necesidad de tratar del modo que sea el aneurisma que la produce. De todos modos me sorprende un poco ver negro sobre blanco las tremendas cifras de mortalidad que un grupo de investigadores finlandés publica este mes (marzo de 2017) en Stroke. Las cifras alcanzan el 89% de mortalidad en un año en pacientes con peor grado clínico y el 75% en un año en pacientes con hemorragias más leves. Los datos se extraen de un período de 40 años entre 1968 y 2007. Es una referencia a tener en cuenta. El artículo se titula: Natural History of Ruptured but Untreated Intracranial Aneurysms. En la imagen superior se muestra la angiografía cerebral de un aneurisma de arteria comunicante anterior antes y después de su embolización.

14 mar. 2017

El gadolinio en el punto de mira

64_gadolinium
El viernes pasado, día 10 de marzo, el organismo regulador europeo European Medicines Agency emitió una nota en relación con los contrastes intravenosos basados en Gadolinio que incluye la recomendación de suspensión de la licencia de comercialización de cuatro moléculas lineales (ácido gadobénico, gadodiamida, ácido gadopentético y gadoversetamida, comercializados como MulitHance, Omniscan, Magnevist y Optimark, respectivamente) por la existencia de dudas respecto a posibles efectos perjudiciales sobre la salud, como consecuencia de su acumulación en algunas áreas del encéfalo, globus pallidus y núcleos dentados, que parece razonable asumir tras varias publicaciones al respecto. Quedarán en el mercado varias moléculas de estructura macrocíclica y alguna excepción relativa a moléculas de estructura lineal (un ácido gadopentético a muy baja concentración para inyección intraarticular y el ácido gadoxético a muy baja concentración para estudios hepáticos). La sugerencia de lectura de hoy es un artículo de diciembre de 2015: Toxicidad y Acumulación de Agentes de Contraste Basados en Gadolinio.



6 mar. 2017

Sobre la tía Minnie (Aunt Minnie)

neurofibromatosis tipo II

Casi todos los que sois radiólogos podéis omitir la lectura de esta entrada. La mayoría conoce a la tía Minnie, en español quedaría mejor decir, por ejemplo, la tía Juana. Aunt Minnie es hoy en día una de las páginas web de más éxito dentro de la comunidad radiológica mundial. Su sección más popular aborda cada día un caso radiológico como si se tratara de un pasatiempo o un sudoku que nos encontramos en la prensa diaria y que debemos ir resolviendo secuencialmente hasta llegar a la discusión final. Permite incluso la suscripción para que recibas cada caso en tu correo electrónico. Ni que decir tiene que incluye casos de neuroimagen. Por supuesto no es lo único. Si navegáis un poco por la página encontraréis muchos otros valiosos recursos radiológicos.

Los que no sois radiólogos debéis saber que una "tía Minnie" es, en Radiología, una constelación de observaciones que un radiólogo experimentado encuentra virtualmente patognomónica de una entidad, generalmente una enfermedad rara o inesperada. Viene a ser como el reconocimiento de un patrón de imagen basado en la experiencia de un observador que encuentra dificultades para transmitir verbalmente el razonamiento seguido hasta llegar a la conclusión diagnóstica. Este patrón subconsciente de reconocimiento es similar al que le ocurre a una persona que reconoce a un familiar (por ejemplo a su tía Minnie o a su tía Juana) entre un grupo numeroso de personas con las mismas características aunque le resulta difícil explicar con palabras las razones para esa identificación. Con el tiempo se ha ido extendiendo el concepto para referirse a cualquier grupo de hallazgos radiológicos patognomónicos de una enfermedad. Para muestra un botón: en la imagen superior podéis ver dos imágenes de la secuencia potenciada en T1 con contraste de la resonancia magnética de una paciente con neurofibromatosis tipo II. La existencia de schwannomas vestibulares bilaterales (flechas rojas) es virtualmente patognomónica de neurofibromatosis tipo II, ya no digamos si se le asocian meningiomas múltiples (flechas verdes). Esta imagen es una tía Minnie.

Pero ¿quién era la tía Minnie? O mejor ¿de quién era Minnie tía? O dicho de otra manera ¿quién era el sobrino de la tía Minnie?

Existen fundamentos para pensar que la tía Minnie no existió. Se ha atribuido la creación de la expresión a Ben Felson pero parece más acertado afirmar que fue acuñada por Edward B. Neuhauser y popularizada por Felson. En cualquier caso parece ser que ninguno de los dos poseía ninguna tía llamada Minnie. Parece que el Dr. Neuhauser puede haber extraído la expresión de alguna tradición oral de New England. A pesar de no haber existido, la tía Minnie se ha hecho tan famosa que radiólogos de todo el mundo utilizan su nombre con frecuencia para referirse a casos radiológicos con muy poco o ningún diagnóstico diferencial. Se ha publicado un libro de radiología titulado Aunt Minnie's Atlas and Imaging-Specific Diagnosis (Drs. Ford and Pope) y se ha creado la excelente página web titulada "AuntMinnie.com". El libro es lectura recomendada y amena para cualquier radiólogo o residente de Radiología. Y la página web ¿qué decir de la página web? Visitadla y veréis.






Mi agradecimiento a los responsables de AuntMinnie.com por la inclusión, hace ya algunos años, de un enlace a neuroimagen.info en su página, un honor.


aunt minnie link




Bibliografía:
1. Berlin L. Aunt Minnie’s atlas and imaging-specific diagnosis (bookreview). Radiology 1997; 204:278.
2. Felson B. Fundamentals of chest roentgenology. Philadelphia, Pa:Saunders, 1960
3. Teele RL, Griscom NT. Aunt Minnie (letter). Radiology 1998;208:829–830.
4. Berlin L. Aunt Minnie. (reply to letter) Radiology1998; 208:830
5. Hall FM, Griscom NT. Gestalt: radiology's aunt Minnie. AJR Am J Roentgenol. 2008 Oct;191(4):1272.
6. Applegate KE, Neuhauser DV. Whose Aunt Minnie? (letter) Radiology 1999;211 : 292

1 mar. 2017

Seguridad en resonancia magnética

rx torax holter

A muchos de vosotros os sonará el nombre de Frank G. Shellock. Es el gurú mundial de la seguridad en resonancia magnética. Ha sabido potenciar su carrera profesional, repleta de méritos, mediante la creación y mantenimiento de una página web llamada MRIsafety, conocida internacionalmente y visitada por gran parte de la comunidad radiológica cuando surge cualquier duda relativa a la seguridad de un paciente en el entorno de la resonancia magnética. Su lista masiva de dispositivos médicos evaluados in vitro y clasificados según su seguridad puede ayudar a resolver una buena parte de los conflictos que pueden surgir en pacientes que tienen implantado algún dispositivo médico y que necesitan realizarse una resonancia magnética. Por supuesto que dispositivos de fabricación y comercialización reciente poseen en su hoja de especificaciones las recomendaciones de seguridad pertinentes pero muchas veces no disponemos de la información en el momento en que la necesitamos o no estamos seguros del modelo, problema que empeora si se trata de un dispositivo antiguo o desconocido. MRIsafety supone una inestimable ayuda en la práctica diaria a la hora de decidir si se puede o no se puede hacer una resonancia magnética a un paciente. No es la primera vez que la recomiendo, pero creo que merece la pena recordarla. Las imágenes que acompañan el texto corresponden a una radiografía de tórax de un paciente con un holter implantable Medtronic Reveal, condicional para resonancia magnética. La flecha en la imagen inferior señala una marca radiopaca ("RAB") identificativa del modelo.


holter implantable

25 feb. 2017

Cordales impactados (más dientes)

cordales impactados

En relación con la anterior entrada "lesión lítica periapical (dientes! dientes! ...)" traigo hoy al archivo neuroimagen un reformateo curvo mandibular (al más puro estilo ortopantomográfico) obtenido a expensas de una secuencia T2 3D de una resonancia cerebral de un paciente joven en la que se aprecia una impactación de los cordales inferiores en la raíz de los segundos molares, además de patología inflamatoria en senos maxilares. Vuelvo a reproducir el enlace al fantástico artículo objeto de la entrada anterior para los que no la hayan leído "Dientes, lo que los radiólogos deberían saber".

21 feb. 2017

Lesión lítica periapical (dientes! dientes!, ...)


lesión lítica periapical

lesión lítica periapical 2
Durante el período de tiempo que llevo dedicado a esta profesión he podido ver como la Radiología Odontológica se ha ido alejando de los servicios de Radiología de los hospitales para aterrizar en las clínicas odontológicas. Máquinas sofisticadas, casi impensables hace unos años fuera de los servicios de Radiología, se instalan en clínicas odontológicas con una frecuencia creciente. El interés de los radiólogos por la patología dentaria ha disminuido y las posibilidades de una buena formación en esa materia se han ido reduciendo para los radiólogos y creciendo para los odontólogos. Pero los dientes se incluyen muchas veces en el campo de visión de las imágenes que adquirimos en nuestras exploraciones y a veces nos encontramos con hallazgos radiológicos en materia odontológica, bien relacionados con el sufrimiento del paciente o bien de forma incidental, cuyo diagnóstico puede ayudar a mejorar los síntomas de un paciente en el primer caso o prevenir males mayores en el segundo. Esto ocurre frecuentemente en exploraciones tomográficas de cabeza y cuello (resonancia y tomografía computerizada). Como en las imágenes que os muestro más arriba, una TC de senos paranasales en la que se observa una lesión lítica periapical del incisivo medial superior izquierdo. O como en la imagen inferior diagnóstica de caries interproximales.

Caries interproximal

Hago estas reflexiones a propósito de un artículo estupendo publicado en Radiographics en diciembre de 2012, que recomiendo encarecidamente, y que constituye una visita breve pero magistral a la Radiología Odontológica. El artículo es gratuito y se titula "Dientes: lo que los radiólogos deberían saber".


16 feb. 2017

Degeneración olivar hipertrófica

Triángulo de Guillain-Mollaret


En una entrada anterior compartía con vosotros el enlace al artículo titulado "Imagen por resonancia magnética en la degeneración olivar hipertrófica", publicado en diciembre de 2015 en la revista "Radiología", que revisa los hallazgos de neuroimagen de cinco casos de degeneración olivar hipertrófica. Transcurrido el período de acceso gratuito al artículo he decidido compartir una copia del manuscrito aceptado para publicación para que podáis acceder a él de forma gratuita. Este artículo es una de las cinco citas bibliográficas del capítulo dedicado a la degeneración olivar hipertrófica en la tercera edición del libro Brain de Osborn de la colección Diagnostic Imaging





Imagen por resonancia magnética en la degeneración olivar hipertrófica

Blanco Ulla, M; López Carballeira, A; Pumar Cebreiro, JM.

Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela

Resumen
Objetivo
Repasar los mecanismos fisiopatológicos de la degeneración olivar hipertrófica, prestando atención a los aspectos epidemiológicos y clínicos, y sobre todo a los hallazgos de imagen.
Material y métodos
Se revisaron 5 pacientes diagnosticados de degeneración olivar hipertrófica en nuestro centro entre los años 2010 y 2013, analizando los aspectos clínicos, epidemiológicos y radiológicos relevantes.
Resultados
En todos los casos se vio una hiperintensidad en los núcleos olivares inferiores en las secuencias FLAIR y T2. Las secuencias potenciadas en T1 no mostraron alteraciones de señal ni tampoco se observó realce tras inyectar contraste intravenoso. En los casos en los que se realizó una secuencia de difusión, no hubo alteraciones significativas. Salvo en un paciente, en el que presumiblemente no había pasado el tiempo necesario, en todos los restantes se vio una hipertrofia olivar. Las alteraciones fueron bilaterales en dos de los cinco individuos. En solo un caso las manifestaciones clínicas fueron típicas.
Conclusión
Dado que los pacientes pueden no presentar manifestaciones clínicas atribuibles a la degeneración olivar hipertrófica, resulta importante reconocer los signos radiológicos característicos.
Palabras clave:
Resonancia Magnética; Tronco Cerebral; Degeneración Olivar Hipertrófica; Núcleo Olivar; Núcleo Rojo; Núcleo Cerebeloso; Bulbo Raquídeo; Cerebelo.


Introducción
La degeneración olivar hipertrófica (DOH) es una entidad patológica poco frecuente caracterizada por una degeneración transináptica secundaria a lesiones en el tracto dento-rubro-olivar o “Triángulo de Guillain-Mollaret”, descubierto en 1931 por Guillain y Mollaret (1). La expresión “degeneración neuronal transináptica” hace referencia a la alteración de un grupo de neuronas cuando un proceso destructivo interrumpe la mayoría de sus impulsos aferentes (2). La degeneración puede ocurrir en otras localizaciones, pero la DOH ha sido considerada un tipo morfológico único en el que se produce hipertrofia de las neuronas degeneradas (3). Las lesiones de esta vía son causadas con más frecuencia por enfermedad de origen vascular (isquémica o hemorrágica) pero también puede hacerlo la traumática, tumoral, manipulación quirúrgica, infecciones, enfermedades desmielinizantes o degenerativas (4). Un porcentaje de casos, que en alguna serie está en torno al 40%, es de causa desconocida o sin lesión visible. Presentamos una serie de 5 pacientes con degeneración olivar hipertrófica, haciendo hincapié en los aspectos epidemiólogicos y clínicos, y en los hallazgos en resonancia magnética (RM).

Material y métodos
La vía dento-rubro-olivar (fig.1) conecta el núcleo rojo del mesencéfalo, el núcleo olivar inferior del bulbo raquídeo y el núcleo dentado contralateral del cerebelo. Fibras originadas en el núcleo rojo descienden a través del tracto tegmental central hasta alcanzar el núcleo olivar inferior ipsilateral. A su vez, la oliva proyecta fibras al núcleo dentado contralateral a través del pedúnculo cerebeloso inferior, cruzando la línea media a la altura del núcleo olivar inferior. Para completar el triángulo, fibras eferentes del núcleo dentado ascienden a través del pedúnculo cerebeloso superior y se decusan hasta hacer sinapsis en el núcleo rojo contralateral (4-15). La DOH es producida por lesiones que afectan al tracto tegmental central o a la vía dento-rubral del Triángulo de Guillain-Mollaret, que son las que van a producir la desconexión olivar (16). Hemos revisado los aspectos clínicos, epidemiológicos y radiológicos relevantes de 5 pacientes diagnosticados de DOH en nuestro centro entre los años 2010 y 2013.
Todos ellos fueron estudiados con RM, dos para control de la enfermedad de base (ependimoma y hemorragia protuberancial), y tres por presentar síndromes clínicos (síndrome cerebeloso y deterioro cognitivo).

Los estudios se hicieron en un equipo Siemens MAGNETOM Symphony Maestro Class 1,5T (Siemens Medical Systems, Erlangen, Alemania). En cuatro pacientes se realizaron secuencias FLAIR axial, T2 axial, T1 axial sin y con contraste intravenoso, y difusión con mapa de coeficiente de difusión aparente. En el quinto se realizó una RM de base de cráneo con secuencias T2 axial, T2 axial de alta resolución, y T1 axial y coronal con contraste intravenoso. Las imágenes fueron revisadas prestando especial atención al tamaño y la señal de las olivas bulbares, así como a la localización de la lesión causante.

Todos los pacientes fueron examinados por un neurólogo, y tres de ellos también por un neurocirujano. Se les realizó una exploración física completa y neurológica, y, salvo en un caso en el que el deterioro cognitivo lo impedía, se pudo hacer una anamnesis correcta.

Resultados
Las características epidemiológicas, las manifestaciones clínicas y los hallazgos en la resonancia magnética se recogen en la tabla 1.Todos los pacientes eran mujeres y su edad media fue de 55 años. En todos los casos los núcleos olivares inferiores fueron hiperintensos en las secuencias T2 mientras que las secuencias potenciadas en T1 no mostraron alteraciones de señal, ni tampoco se observó realce con contraste intravenoso. Cuatro de los pacientes se estudiaron con una secuencia de difusión, que fue normal. Salvo en un caso, en el que presumiblemente no había pasado el tiempo necesario (fig.2), en todos se vio una hipertrofia olivar (figs.3-6). En dos individuos la lesión causante estaba en el cerebelo (ictus isquémico y hematoma intraparenquimatoso, respectivamente) y la afectación olivar fue contralateral (figs. 2 y 6). En otro, la afectación era unilateral pero secundaria a la resección de un ependimoma del cuarto ventrículo que presumiblemente dañó el tracto tegmental central ipsilateral (fig.4). Las alteraciones fueron bilaterales en dos pacientes. Uno de ellos sufrió un hematoma protuberancial y en el otro la causa era desconocida (figs. 3 y 5). En un caso (paciente 4) se realizó una RM de control a los 5 meses que no mostró cambios significativos respecto a la que diagnosticó la DOH. Solo en un individuo las manifestaciones clínicas fueron típicas (temblor rúbrico).

Discusión
Existen tres patrones de DOH dependiendo de la vía que afecta la lesión primaria. En la hipertrofia olivar ipsilateral, la lesión primaria afecta exclusivamente al tracto tegmental central. La hipertrofia olivar contralateral se produce cuando la lesión primaria está localizada en el cerebelo, bien en el núcleo dentado, bien en el pedúnculo cerebeloso superior. La hipertrofia olivar será bilateral si se daña tanto el tracto tegmental central como la vía dento-rubral, o si se lesionan ambas vías dento-rubrales en la decusación (7,10,15). En dos casos de nuestra serie la lesión estaba situada en el cerebelo y la DOH era contralateral. En otro, la afectación era unilateral pero secundaria a la resección de un ependimoma del cuarto ventrículo, que presumiblemente dañó el tracto tegmental central ipsilateral. Sin embargo, en nuestro estudio, la enfermedad cerebrovascular fue la causa más frecuente, lo que coincide con lo publicado (4-6,12).

La principal característica patológica de la DOH es la hipertrofia en respuesta a una lesión en el tracto dento-rubro-olivar. El mecanismo propuesto para explicarla es una forma atípica de degeneración transináptica. Es atípica porque en la DOH la pérdida de la sinapsis funcional conduce a la hipertrofia neuronal con degeneración vacuolar citoplasmática, astrocitosis e hipertrofia glial (3) frente a la más conocida degeneración Walleriana, que implica cambios degenerativos en la porción distal del axón.

Basados en los estudios patológicos postmortem de Goto y Kaneko (13), se describen seis estadios en la DOH: 1) no hay cambios apreciable en las primeras 24 horas; 2) el amículum olivar (cápsula de sustancia blanca que compone la periferia de la oliva) degenera entre el segundo y el séptimo día; 3) hipertrofia neuronal en aproximadamente tres semanas; 4) período de máximo agrandamiento olivar, secundario a la hipertrofia tanto de las neuronas como de los astrocitos, a los 8,5 meses aproximadamente; 5) pseudohipertrofia, en la que las neuronas degeneran pero los grandes astrocitos gemistocíticos persisten; 6) atrofia del núcleo olivar varios años después de la lesión.

Según Goyal et al (6), la hiperintensidad se presenta en las secuencias T2 en el primer mes después de la lesión y persiste varios años (al menos 3 o 4) o puede ser permanente. La hipertrofia de la oliva suele aparecer entre los 10-18 meses después de la lesión para desaparecer a los 4 años. Asimismo, se establecieron tres estadios evolutivos del núcleo olivar inferior en las secuencias de resonancia magnética. El primer estadio se caracteriza por la hiperintensidad en secuencias T2 sin hipertrofia olivar en los primeros seis meses. En el segundo aparecen ambas y finaliza cuando se resuelve la hipertrofia, es decir, 3-4 años después de la lesión. El tercer estadio empieza al desaparecer la hipertrofia, se caracteriza únicamente por la hiperintensidad T2 y suele permanecer indefinidamente. Todos nuestros pacientes, salvo uno que presumiblemente se encontraba en el primer estadio, estarían en el segundo estadio evolutivo.

Otras secuencias y técnicas de imagen de RM también han demostrado ser útiles para diagnosticar esta entidad. Las secuencias de susceptibilidad magnética permiten detectar la degeneración del núcleo rojo en pacientes con DOH (17). En estudios de perfusión cerebral mediante RM se ha descrito la hiperperfusión de los núcleos olivares inferiores hipertróficos con incremento del volumen (VSC) y el flujo sanguíneo cerebral (FSC) (18). Finalmente, estudios RM de tensor de difusión han descrito un aumento de la difusividad radial, que representa la desmielinización, y un aumento de la axial, que traduce la hipertrofia neuronal (9). Estos parámetros pueden reflejar la evolución temporoespacial de la degeneración transneuronal asociada a la DOH de una manera consistente con los estadios anatomopatológicos.

Entre las manifestaciones clínicas asociadas a esta entidad se incluyen las mioclonías palatinas, las oculares y el temblor dentorubral o de Holmes. Las oscilaciones del temblor oculopalatino se originan en la oliva inferior hipertrófica y son amplificadas por el cerebelo (19). En nuestra serie, sin embargo, no observamos mioclonías palatinas, y solo un paciente presentó un hallazgo típico de la enfermedad (temblor dentorubral). Esto puede deberse a que las mioclonías palatinas, principal hallazgo clínico de esta enfermedad, y otras mioclonías dependientes de los núcleos troncoencefálicos, son muy variables (4,5,7,8,15). Así, en una serie de 29 pacientes con DOH confirmados anatomopatológicamente solo 2 individuos presentaban temblor palatino (12).
El diagnóstico diferencial se plantea con las enfermedades que pueden manifestarse con una hiperintensidad del núcleo olivar inferior en secuencias potenciadas en T2, incluyende tumores (astrocitoma, metástasis y linfoma), isquemia, enfermedades desmielinizantes, infecciosas (tuberculosis, VIH y rombencefalitis) e inflamatorias (sarcoidosis). Las lesiones tumorales e infecciosas se diferencian de la DOH por la captación de contraste. Pese a que algunos infartos pueden agrandar la oliva oliva, la mayoría afectan al bulbo posterolateral. La disminución de tamaño en los estudios sucesivos permite descartar muchas enfermedades. Pero la clave diagnóstica fundamental es la afectación de uno o ambos núcleos olivares inferiores con una lesión en el tracto tegmental ipsilateral, núcleo rojo ipsilateral, núcleo dentado contralateral o pedúnculo cerebeloso superior contralateral (7,10,15).
En definitiva, la hiperintensidad en FLAIR y T2 y el aumento de tamaño del núcleo olivar inferior, asociadas a una lesión que afecte al triángulo de Guillain-Mollaret, son las características clave para diagnosticar la DOH. Los pacientes pueden no presentar manifestaciones clínicas típicas por lo que es importante reconocer los signos radiológicos característicos.

Bibliografía
  1. Guillain G, Mollaret P. Deus de myoclonies synchrones et rhythmees velopharyngolaryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev Neurol (Paris). 1931;12:545–6.
  2. Foix C, Chavany J, Hillemand P. Le syndrome myoclonique de la calotte. Rev Neurol. 1926;33;942-56.
  3. Duchen LW. General pathology of neurons and neuroglia.In: Greenfield H, Corsellis JAN, Duchen LW, editors. Neuropathology. 4th ed. New York, NY: Wiley,1984;18-9.
  4. Hornyak M, Osborn AG, Couldwell WT. Hypertrophic olivary degeneration after surgical removal of cavernous malformations of the brain stem: report of four cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien). 2008;150:149–56.
  5. Kitajima M, Korogi Y, Shimomura O, Sakamoto Y, Hirai T, Miyayama H, et al. Hypertrophic olivary degeneration: MR imaging and pathologic findings. Radiology.1994;192:539–43.
  6. Goyal M, Versnick E, Tuite P, Cyr JS, Kucharczyk W, Montanera W, et al. Hypertrophic olivary degeneration: Metaanalisys of the temporal evolution of RM finding. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:1073-7.
  7. Salamon-Murayama N, Russell EJ, Rabin BM. Diagnosis please. Case 17: hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage. Radiology. 1999;213:814-7.
  8. Kojima S, Hirayama K, Nakajima M, Kijima M. Magnetic Resonance imaging findings in olivary pseudohypertrophy with pontine and midbrain hemorrahages. Prog CT. 1991;13:67-72.
  9. Dinçer A, Özyurt O, Kaya D, Koşak E, Öztürk C, Erzen C, et al. Diffusion tensor imaging of Guillain–Mollaret triangle in patients with hypertrophic olivary degeneration. J Neuroimaging. 2011;21:145–51.
  10. Sánchez Hernández J, Paniagua Escudero JC, Carreño Morán P, Asensio Calle JF. Degeneración hipertrófica de la oliva por lesión en el Triángulo de Guillain-Mollaret. Presentación de 2 casos. Neurologia. 2013;28:59-61.
  11. Sanverdi SE, Oguz KK, Haliloglu G. Hypertrophic olivary degeneration in children: four new cases and a review of the literature with an emphasis on the MRI findings. Br J Radiol. 2012;85:511–6.
  12. Jellinger K. Hypertrophy of the inferior olives. Report on 29 cases. Z Neurol. 1973;205:153-74.
  13. Goto N, Kaneko M. Olivary enlargement: chronological and morphometric analyses. Acta Neuropathol. 1981;54:275-82.
  14. Harter DH, Davis A. Hypertrophic olivary degeneration after resection of a pontine cavernoma: case illustration. J Neurosurg. 2004;100:717.
  15. Asal N, Yilmaz, O, Turan A, Yiğit H, Duymuş M, Tekin E. Hypertrophic olivary degeneration after pontine hemorrhage. Neuroradiology. 2012;54:413-5.
  16. RumboldtZ, Castillo M. Hypertrophic olivary degeneration. Brain imaging with MRI and CT. An image pattern approach.Rumboldt Z, Castillo M, Benjamin Huang, Andrea Rossi. First edition.Cambridge: Cambridge University Press. 132-4.
  17. Vossough A, Ziai P, Chatzkel JA. Red nucleus degeneration in hypertrophic olivary degeneration after pediatric posterior fossa tumor resection: use of susceptibility-weighted imaging (SWI). Pediatr Radiol. 2012;42:481–5.
  18. Pilgram SM, Varges D, Knauth M. Post-traumatic hypertrophic degeneration of the olivary nucleus with MRI detection of hyperperfusion. Rofo. 2008;180:61-3.
  19. Shaikh AG, Hong S, Liao K, Tian J, Solomon D, Zee DS, et al. Oculopalatal tremor explained by a model of inferior olivary hypertrophy and cerebellar plasticity. Brain. 2010;133:923–40.

Pies de foto
Figura 1. Esquema del tracto dento-rubro-olivar o “Triángulo de Guillain-Mollaret”. 1 Núcleo olivar. 2 Núcleo dentado. 3 Núcleo rojo. 4 Tracto tegmental central. 5 Tracto dento-rubral. 6 Tracto olivodentado.
Figura 2. Degeneración olivar hipertrófica unilateral (izquierda). a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar izquierda hiperintensa (flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la afectación del pedúnculo cerebeloso superior derecho (flecha blanca) por un infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebelosa superior.
Figura 3. Degeneración olivar hipertrófica bilateral. Imagen axial potenciada en T2 que muestra las dos olivas bulbares hiperintensas y aumentadas de tamaño (doble flecha blanca).
Figura 4. Degeneración olivar hipertrófica unilateral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de tamaño (flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T1 con contraste intravenoso que muestra un ependimoma del cuarto ventrículo antes de la exéresis quirúrgica (flecha blanca).
Figura 5. Degeneración olivar hipertrófica bilateral secundaria a un hematoma protuberancial probablemente por lesión del tracto tegmental central bilateral y posiblemente del tracto dentorrubral bilateral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra las dos olivas bulbares hiperintensas y aumentadas de tamaño (doble flecha blanca). b) Imagen axial potenciada en T2 que muestra una lesión hipeintensa con un halo hipointenso (hemosiderina) correspondiente al hematoma protuberancial (flecha blanca).
Figura 6. Degeneración olivar hipertrófica unilateral (derecha) secundaria a un hematoma cerebeloso izquierdo por lesión del núcleo dentado izquierdo y tracto dentorrubral. a) Imagen axial potenciada en T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de volumen (flecha blanca) y un hematoma en el hemisferio cerebeloso izquierdo (flecha negra). b) Imagen FLAIR T2 que muestra la oliva bulbar derecha hiperintensa y aumentada de volumen (flecha blanca).
Tabla 1




Fig1

Fig 2

Fig 3

Fig 4

Fig 5

Fig 6

© 2015 This manuscript version is made available under the CC-BY-NC-ND 4.0 license


15 feb. 2017

Dehiscencia de conducto semicircular lateral

dehiscencia semicircular lateral

Os presento hoy una tomografía computerizada de un paciente con una dehiscencia del conducto semicircular lateral del oído izquierdo. Se trata de una complicación que ocurre en ocasiones en pacientes que sufren colesteatomas del oído medio. En la imagen se aprecia la ocupación parcial del espacio aéreo del peñasco izquierdo, así como marcadas erosiones óseas que han hecho desaparecer casi por completo la cadena osicular y, señalada con la flecha, la erosión de la pared del conducto semicircular lateral que es el sustrato esencial del motivo de consulta del paciente, que suele ser hipoacusia, mareo provocado por sonido o presión, vértigo y nistagmus. Una lectura recomendable sobre la neurorradiología de los colesteatomas es el siguiente artículo del AJNR titulado Neuroradiology of Cholesteatomas

1 feb. 2017

Duplicación de la arteria vertebral izquierda

Duplicación arteria vertebral


Nuestro archivo de neuroimagen crece hoy con una angiorresonancia de troncos supraórticos que nos muestra una duplicación de la arteria vertebral izquierda en la que la arteria vertebral tiene dos orígenes, uno de ellos en el arco aórtico como tercera rama y el otro en la arteria subclavia izquierda. Ambos confluyen para formar una única arteria vertebral. La duplicación de la arteria vertebral izquierda es una variante anatómica rara. Esta y otras variantes anatómicas de las arterias vertebrales están excelentemente estudiadas en el siguiente artículo de AJNR titulado "Cervical Vertebral Artery Variations: An Anatomic Study".

29 ene. 2017

neuroimagen.info vuelve a Blogger

Dentro de poco hará tres años que este blog migró a la plataforma Wordpress. Por diversos motivos con los que no os quiero aburrir he decidido devolverlo a Blogger, la plataforma original que lo vio nacer. He copiado las últimas entradas de manera que sigan estando a vuestra disposición aunque ahora parece que las he publicado todas en estas fechas, cosa que evidentemente no responde a la realidad, pero no he encontrado una mejor manera de que sigan estando a vuestra disposición. Os animo a seguir leyendo neuroimagen.info y espero que este cambio de hogar suponga un estímulo para mejorar. Gracias por vuestra fidelidad y vuestra paciencia.

Siringomielia

Siringomielia

La siringomielia es una alteración consistente en la aparición de una cavidad quística intramedular rellena de líquido cefalorraquídeo, no tapizada por epéndimo y adyacente al conducto ependimario. La hidromielia es una dilatación del conducto ependimario. La hidrosiringomielia o siringohidromielia es un término que agrupa ambos conceptos ante la dificultad en la diferenciación de los mismos mediante técnicas de neuroimagen. Puede ser debida a múltiples causas, más frecuentemente congénitas que adquiridas, y sus manifestaciones clínicas varían según la distribución y magnitud de la cavidad aunque las más habituales son debilidad fláccida de las manos y brazos y pérdida de la sensibilidad termoalgésica "en esclavina".
La palabra siringomielia tiene una fascinante etimología como nos cuentan César Botta y otros en su artículo Siringomielia y otras etimologías mitológicas que es la recomendación objeto de esta entrada. Este interesante artículo recoge algunos datos históricos sobre la enfermedad y repasa el origen del vocablo extendiendo las disquisiciones etimológicas a otras palabras que comparten la misma inspiración y a algunas otras palabras de variado parentesco. Sólo haré un breve apunte para excitar la imaginación y estimular la lectura: Sirynx era una ninfa que, acosada por el sátiro Pan, pidió ayuda a sus hermanas que la socorrieron convirtiéndola en una mata de juncos. Y hasta ahí puedo leer. La similitud entre el junco y la médula afectada por la enfermedad hizo el resto. Fascinante, repito.
La imagen que ilustra esta entrada pertenece a una resonancia magnética de un paciente con siringohidromielia asociada a una anomalía de Chiari tipo I.

Atrofia multisistémica: enfermedad priónica


Atrofia multisistémica

La atrofia multisistémica es una enfermedad priónica. Los priones siguen siendo un completo misterio. Son proteínas con una composición normal pero con una conformación anormal que son capaces de inducir una alteración conformacional similar a la suya en proteínas similares normalmente conformadas. Se ignora el mecanismo por el cual una proteína induce al cambio en la otra, pero en esa transmisión de información no media síntesis proteica ni ácido nucleico alguno, por lo que este hecho constituye una excepción al llamado dogma central de la biología molecular. El descubrimiento hace mucho tiempo de la transmisión de las enfermedades priónicas acabó con la idea previa de que para transmitir una enfermedad se necesitaba la mediación de un virus o un organismo vivo como una bacteria (dejaremos para otra ocasión la polémica sobre si un virus es o no un ser vivo). Pero hacía mucho tiempo que no se descubría un prión nuevo. Es conocido el acúmulo de ciertas proteínas en el cerebro de pacientes con enfermedades neurodegenerativas, pero llevábamos mucho tiempo sin certificar el comportamiento priónico de ninguna de ellas. Esta publicación del PNAS, titulada Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism acaba con una larga sequía científica. Los autores han conseguido la propagación de una cepa priónica de alfasinucleina extraída del cerebro de pacientes que sufrían atrofia multisistémica. Sería demasiado pretencioso excluir a la atrofia multisistémica de la lista de enfermedades de causa desconocida pero parece que hoy estamos más cerca de comprender los mecanismos etiopatogénicos de la misma. Otras sinucleinopatías y taupatías seguirán probablemente el mismo camino en el futuro.

En las imágenes mostradas de nuestro Archivo de Neuroimagen podéis ver la resonancia magnética de un paciente con atrofia multisistémica del subtipo cerebeloso. La imagen de la izquierda es una secuencia potenciada en T2 obtenida en el plano axial  y en ella se aprecia claramente el signo del "hot cross bun" o panecillo de pascua (panecillo hecho con pasas y decorado con una cruz en su parte superior que se suele comer en Viernes Santo en algunos países) que consiste en una hiperseñal cruciforme protuberancial en secuencia T2 secundaria a la pérdida selectiva de fibras pontocerebelosas transversas y neuronas del rafe protuberancial. Hay un buen artículo sobre atrofia multisistémica en Radiopaedia.

La biología es sorprendente. En el siglo XXI todavía no tenemos claro si un virus es un ser vivo y una proteína anormal contagia su anormalidad a sus homólogas normales. No acabamos de encontrar una buena definición de la vida. Quizá todavía conoceremos algunos eslabones perdidos entre los seres inanimados y los vivos. Apasionante.

Angioma venoso

Angioma venoso

Parafraseando al cómico filósofo contemporáneo Luis Piedrahita en su gracioso monólogo sobre las naranjas: ¿se llamará la medusa medusa por Medusa o se llamará Medusa Medusa por la medusa? Lo cierto es que la medusa es un animal arcaico que podría ser el animal vivo más antiguo de la Tierra, a pesar de lo cual, la aplicación del nombre medusa al celentéreo tentaculado parece datar de 1735 y tener su origen en el personaje mitológico. Cuando por primera vez estudié la descripción morfológica del angioma venoso o anomalía del desarrollo venoso y su comparación con la cabeza de Medusa, me chocó la expresión "cabeza de Medusa", porque las medusas no tienen cabeza, como mucho tienen sombrero o sombrilla. Ignoraba por entonces la existencia de Medusa, mounstruo de aspecto femenino (fea o bella según versiones), que tras ser violada por Poseidón en el templo de Atenea donde ejercía como sacerdotisa, vio su cabellera transformada por Atenea en nido de sierpes, tras lo cual y aún embarazada de Poseidón fue decapitada por encargo por Perseo mientras dormía (Medusa contaba con un arma casi infalible que consistía en la capacidad de petrificar literalmente con la mirada). De todas las representaciones artísticas de Medusa o su cabeza, dejando aparte la reciente aparición cinematográfica de su primo lejano Davy Jones con su espléndida estructura capilar craneofacial compuesta de viscosos tentáculos de cefalópodo, las más subyugantes son la pintura de Caravaggio y la escultura de Marqueste.



Volviendo al mundo real el caso que hoy mostramos en archivo neuroimagen es la resonancia magnética de un angioma venoso o anomalía del desarrollo venoso con su aspecto típico de cabeza de Medusa. Me permito recomendar un conciso pero interesante apartado dedicado al angioma venoso de la página Angioma Alliance.

Nomenclatura en patología discal lumbar


abombamiento discal

Hoy me complace recomendar una cita bibliográfica de primer nivel, imprescindible para todos aquellos profesionales implicados en la atención a pacientes con dolor lumbar. Se trata de un artículo de acceso libre sobre la nomenclatura en patología discal lumbar titulado "Lumbar disc nomenclature: version 2.0: Recommendations of the combined task forces of the North American Spine Society, the American Society of Spine Radiology and the American Society of Neuroradiology" publicado en noviembre de 2014 en The Spine Journal. Viene a ser la nueva versión del clásico de 2001 "Nomenclature and classification of lumbar disc pathology. Recommendations of the Combined task Forces of the North American Spine Society, American Society of Spine Radiology, and American Society of Neuroradiology". Esta nueva entrega de la saga mejora ligeramente la anterior y, aunque no propone grandes cambios respecto a la previa, incluye un detalle no carente de importancia. Se trata de un cambio en la definición de la frontera que separa el abombamiento discal de la hernia discal, antes fijado en el 50% de la circunferencia discal o 180º y tras esta publicación establecido en un más razonable 25% de la circunferencia discal o 90º. De modo que la cosa queda así, un desplazamiento de material discal que afecta más del 25% del disco se llamará abombamiento discal mientras que si afecta menos del 25% del disco se llamará hernia discal. Anteriormente cuando un desplazamiento de material discal afectaba entre el 25 y el 50 % de la circunferencia discal se clasificaba como hernia discal de base ancha, categoría que se transforma ahora en abombamiento discal. Cuando nos hayamos adaptado a este cambio habremos reducido ligeramente el número de hernias discales diagnosticadas y habremos aumentado el número de abombamientos discales. Pero pasará un tiempo hasta que se generalice la utilización de este nuevo criterio lo que puede generar transitoriamente cierta confusión. En cualquier caso merece la pena ir sustituyendo el viejo artículo de cabecera por este más actual.



En relación con las consecuencias del cambio en la definición de enfermedades aprovecho para recomendar una entrada anterior de este blog llamada "Accidente isquémico transitorio y fenómeno de Will Rogers".