Hematopoyesis extramedular paraspinal

Las masas paravertebrales presentes en la resonancia objeto de nuestro caso problema número 2 corresponden a focos de hematopoyesis extramedular en un paciente con anemia hemolítica secundaria a esferocitosis hereditaria. Varios detalles orientaron el diagnóstico: el hecho de que fueran múltiples lesiones en localizaciones poco aleatorias, la ligera hiposeñal difusa en secuencia T1 de la médula ósea del esqueleto axial, el trastorno en el metabolismo del hierro (elevación de la ferritina) y, posteriormente, el descubrimiento del antecedente de enfermedad hematológica. Podéis leer la descripción de un caso similar en el siguiente enlace: Extramedullary Hematopoiesis at the Posterior Mediastinum in Patient with Hereditary Spherocytosis: A Case Report.

Neurorradiología caso problema nº 2

Un nuevo caso problema. Se trata esta vez de un varón de unos 50 años remitido para estudio de masas paravertebrales descubiertas en otra exploración de imagen realizada por un aumento de la ferritina. Arriba se muestran imágenes potenciadas en T1 sin y con contraste y abajo T2 y T1 coronal. Se agradecen los comentarios. La solución próximamente.

SOLUCIÓN

Quiste epidermoide intracraneal (intracranial epidermoid cyst)

Un par de reflexiones a propósito de esta resonancia magnética de un paciente con un quiste epidermoide intracraneal (se muestran por orden las secuencias FLAIR, T2, difusión, mapa ADC, T1 y T1 con gadolinio).

Primera: el diagnóstico diferencial del quiste epidermoide intracraneal incluye clásicamente el quiste aracnoideo, aunque no siempre el contenido de un quiste epidermoide se parece mucho al líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias convencionales (véase el ejemplo superior en que la señal del contenido del quiste no se suprime en la secuencia FLAIR). La imagen potenciada en difusión suele resultar de gran ayuda en el diagnóstico del quiste epidermoide intracraneal, cuyo contenido muestra hiperseñal en la mencionada secuencia (flechas).

Segunda: resulta sorprendente la capacidad de adaptación del tronco cerebral para soportar la compresión y la distorsión causadas por lesiones extraxiales ocupantes de espacio de crecimiento muy lento.

Finalmente una recomendación bibliográfica para no perder la costumbre. Si tenéis acceso a la revista European Journal of Radiology leed este artículo sobre lesiones no isquémicas que brillan en difusión al que también podéis acceder en este enlace de ResearchGate: Diffusion weighted MR imaging in non-infarct lesions of the brain.

Cutis verticis gyrata

El cutis verticis gyrata es un trastorno del cuero cabelludo en el que se produce una redundancia del mismo que se ondula formando crestas y valles, o mejor, circunvoluciones y surcos, adoptando una apariencia que recuerda a la del cerebro. Puede ser primario esencial, primario no esencial (asociado a una serie de trastornos mentales) y secundario a multitud de trastornos. En el caso de nuestro paciente se trata de un cutis verticis gyrata secundario a acromegalia por presencia de un adenoma hipofisario secretor de hormona de crecimiento (GH). La acromegalia ocurre cuando la secreción excesiva de GH comienza después del cierre de las epífisis (si ocurre antes se produce gigantismo, en el que la más evidente de las alteraciones es la talla excesiva). Algunos de los cambios orgánicos que se producen a consecuencia de la alteración hormonal se pueden identificar como propios del fenotipo acromegálico. Lógicamente la exploración tomográfica de la que obtuvimos la interpretación de volumen mostrada en el vídeo y la foto no se realizó para el estudio de la alteración dermatológica. En el topograma de la izquierda señalada por las flechas podemos ver la silla turca aumentada de tamaño como consecuencia del adenoma hipofisario. Una búsqueda en google nos devuelve numerosas imágenes de cutis verticis gyrata.

El gigantismo es un trastorno que se presta a múltiples comentarios históricos y literarios. Yo haré aquí mi homenaje a un gigante cinematográfico que me dejó impactado en mi infancia. Se trata de Richard Kiel, el actor que daba vida a un asesino apodado "Tiburón" en la película de James Bond 007 titulada "Moonraker", enemigo implacable (y a priori, desde los ojos de un niño, invencible) de James Bond, con la dentadura de acero y una estatura de 2,17 metros que hacía que el famoso espía pareciese un niño a su lado. Pues 35 años después del estreno de aquella película (hace sólo tres años) "Tiburón" falleció en un hospital donde estaba ingresado tras caerse de un caballo, a los 74 años. Siguió ligado a la saga James Bond protagonizando videojuegos de la misma hasta poco antes de su muerte.

Muchas gracias a todos los que habéis aportado vuestras propuestas diagnósticas, certeras o no, tanto aquí como en las redes sociales. Confieso que tenía dudas sobre si me quedaría sólo en esta aventura pero me ha sorprendido vuestra colaboración y también vuestro talento. Quizá se repita la experiencia, con diversos grados de dificultad. Aprovecho la ocasión para agradecer también a los que sistemáticamente demostráis vuestro apoyo al blog en las redes sociales mediante "likes" o "retweets", cada uno de ellos es un estímulo.

Neurorradiología caso problema nº 1

Os propongo un juego. En los próximos días, publicaré una entrada en relación con el caso cuyas imágenes muestro más arriba. Mientras tanto, si a alguien se le ocurre algún posible diagnóstico, ya sé que es difícil, que lo sugiera en un comentario en el blog (si esta opción no os gusta podéis comentarlo en cualquiera de las redes sociales en las que nos seguís). Me sacaré el sombrero si alguien acierta. La información clínica me la tengo que reservar de momento. Gracias por participar. Y si no participas, gracias de todos modos por leernos.

SOLUCIÓN

Sobre aneurismas cerebrales rotos no tratados

Todos tenemos una sensación de gravedad ante una hemorragia subaracnoidea aneurismática y a nadie se le escapa la necesidad de tratar del modo que sea el aneurisma que la produce. De todos modos me sorprende un poco ver negro sobre blanco las tremendas cifras de mortalidad que un grupo de investigadores finlandés publica este mes (marzo de 2017) en Stroke. Las cifras alcanzan el 89% de mortalidad en un año en pacientes con peor grado clínico y el 75% en un año en pacientes con hemorragias más leves. Los datos se extraen de un período de 40 años entre 1968 y 2007. Es una referencia a tener en cuenta. El artículo se titula: Natural History of Ruptured but Untreated Intracranial Aneurysms. En la imagen superior se muestra la angiografía cerebral de un aneurisma de arteria comunicante anterior antes y después de su embolización.

El gadolinio en el punto de mira

El viernes pasado, día 10 de marzo, el organismo regulador europeo European Medicines Agency emitió una nota en relación con los contrastes intravenosos basados en Gadolinio que incluye la recomendación de suspensión de la licencia de comercialización de cuatro moléculas lineales (ácido gadobénico, gadodiamida, ácido gadopentético y gadoversetamida, comercializados como MulitHance, Omniscan, Magnevist y Optimark, respectivamente) por la existencia de dudas respecto a posibles efectos perjudiciales sobre la salud, como consecuencia de su acumulación en algunas áreas del encéfalo, globus pallidus y núcleos dentados, que parece razonable asumir tras varias publicaciones al respecto. Quedarán en el mercado varias moléculas de estructura macrocíclica y alguna excepción relativa a moléculas de estructura lineal (un ácido gadopentético a muy baja concentración para inyección intraarticular y el ácido gadoxético a muy baja concentración para estudios hepáticos). La sugerencia de lectura de hoy es un artículo de diciembre de 2015: Toxicidad y Acumulación de Agentes de Contraste Basados en Gadolinio.

Sobre la tía Minnie (Aunt Minnie)

Casi todos los que sois radiólogos podéis omitir la lectura de esta entrada. La mayoría conoce a la tía Minnie, en español quedaría mejor decir, por ejemplo, la tía Juana. Aunt Minnie es hoy en día una de las páginas web de más éxito dentro de la comunidad radiológica mundial. Su sección más popular aborda cada día un caso radiológico como si se tratara de un pasatiempo o un sudoku que nos encontramos en la prensa diaria y que debemos ir resolviendo secuencialmente hasta llegar a la discusión final. Permite incluso la suscripción para que recibas cada caso en tu correo electrónico. Ni que decir tiene que incluye casos de neuroimagen. Por supuesto no es lo único. Si navegáis un poco por la página encontraréis muchos otros valiosos recursos radiológicos.

Los que no sois radiólogos debéis saber que una "tía Minnie" es, en Radiología, una constelación de observaciones que un radiólogo experimentado encuentra virtualmente patognomónica de una entidad, generalmente una enfermedad rara o inesperada. Viene a ser como el reconocimiento de un patrón de imagen basado en la experiencia de un observador que encuentra dificultades para transmitir verbalmente el razonamiento seguido hasta llegar a la conclusión diagnóstica. Este patrón subconsciente de reconocimiento es similar al que le ocurre a una persona que reconoce a un familiar (por ejemplo a su tía Minnie o a su tía Juana) entre un grupo numeroso de personas con las mismas características aunque le resulta difícil explicar con palabras las razones para esa identificación. Con el tiempo se ha ido extendiendo el concepto para referirse a cualquier grupo de hallazgos radiológicos patognomónicos de una enfermedad. Para muestra un botón: en la imagen superior podéis ver dos imágenes de la secuencia potenciada en T1 con contraste de la resonancia magnética de una paciente con neurofibromatosis tipo II. La existencia de schwannomas vestibulares bilaterales (flechas rojas) es virtualmente patognomónica de neurofibromatosis tipo II, ya no digamos si se le asocian meningiomas múltiples (flechas verdes). Esta imagen es una tía Minnie.

Pero ¿quién era la tía Minnie? O mejor ¿de quién era Minnie tía? O dicho de otra manera ¿quién era el sobrino de la tía Minnie?

Existen fundamentos para pensar que la tía Minnie no existió. Se ha atribuido la creación de la expresión a Ben Felson pero parece más acertado afirmar que fue acuñada por Edward B. Neuhauser y popularizada por Felson. En cualquier caso parece ser que ninguno de los dos poseía ninguna tía llamada Minnie. Parece que el Dr. Neuhauser puede haber extraído la expresión de alguna tradición oral de New England. A pesar de no haber existido, la tía Minnie se ha hecho tan famosa que radiólogos de todo el mundo utilizan su nombre con frecuencia para referirse a casos radiológicos con muy poco o ningún diagnóstico diferencial. Se ha publicado un libro de radiología titulado Aunt Minnie's Atlas and Imaging-Specific Diagnosis (Drs. Ford and Pope) y se ha creado la excelente página web titulada "AuntMinnie.com". El libro es lectura recomendada y amena para cualquier radiólogo o residente de Radiología. Y la página web ¿qué decir de la página web? Visitadla y veréis.

Mi agradecimiento a los responsables de AuntMinnie.com por la inclusión, hace ya algunos años, de un enlace a neuroimagen.info en su página, un honor.

Bibliografía:
1. Berlin L. Aunt Minnie’s atlas and imaging-specific diagnosis (bookreview). Radiology 1997; 204:278.
2. Felson B. Fundamentals of chest roentgenology. Philadelphia, Pa:Saunders, 1960
3. Teele RL, Griscom NT. Aunt Minnie (letter). Radiology 1998;208:829–830.
4. Berlin L. Aunt Minnie. (reply to letter) Radiology1998; 208:830
5. Hall FM, Griscom NT. Gestalt: radiology's aunt Minnie. AJR Am J Roentgenol. 2008 Oct;191(4):1272.
6. Applegate KE, Neuhauser DV. Whose Aunt Minnie? (letter) Radiology 1999;211 : 292

Seguridad en resonancia magnética

A muchos de vosotros os sonará el nombre de Frank G. Shellock. Es el gurú mundial de la seguridad en resonancia magnética. Ha sabido potenciar su carrera profesional, repleta de méritos, mediante la creación y mantenimiento de una página web llamada MRIsafety, conocida internacionalmente y visitada por gran parte de la comunidad radiológica cuando surge cualquier duda relativa a la seguridad de un paciente en el entorno de la resonancia magnética. Su lista masiva de dispositivos médicos evaluados in vitro y clasificados según su seguridad puede ayudar a resolver una buena parte de los conflictos que pueden surgir en pacientes que tienen implantado algún dispositivo médico y que necesitan realizarse una resonancia magnética. Por supuesto que dispositivos de fabricación y comercialización reciente poseen en su hoja de especificaciones las recomendaciones de seguridad pertinentes pero muchas veces no disponemos de la información en el momento en que la necesitamos o no estamos seguros del modelo, problema que empeora si se trata de un dispositivo antiguo o desconocido. MRIsafety supone una inestimable ayuda en la práctica diaria a la hora de decidir si se puede o no se puede hacer una resonancia magnética a un paciente. No es la primera vez que la recomiendo, pero creo que merece la pena recordarla. Las imágenes que acompañan el texto corresponden a una radiografía de tórax de un paciente con un holter implantable Medtronic Reveal, condicional para resonancia magnética. La flecha en la imagen inferior señala una marca radiopaca ("RAB") identificativa del modelo.